PSSM - Polysaccharide Storage Myopathy

Av: Anna Eriksson

 

PSSM är en muskelsjukdom som orsakas av en defekt (muterad) gen, vars namn är GYS1 när det gäller PSSM typ 1, vad gäller PSSM typ 2 håller man fortfarande på att identifiera vilken gen det gäller. Båda typerna ger dock samma problem; överinlagring av glucogen (socker) i musklerna. Mutationen påverkar det enzym som används för att bryta ner glucogenet till glucos - en form som är användbar som bränsle för hästens muskler.

 

Hos en normal häst kommer all stärkelserika kolhydrater (som socker) att omvandlas till den form av glucos som fungerar som bränsle i musklerna. Men hos en PSSM häst är denna omvandling störd, dels tillverkar en PSSM häst mer glucogen och musklerna kan sedan inte använda glucogenet i musklerna vilket dels leder till överinlagring och dels till att muskeln får energibrist, soppatorsk helt enkelt.

 

PSSM1 (GYS1) är en dominant gen, vilket betyder att hästen kan få symptom med endast en uppsättning av genen p1/n). En häst som är positiv för PSSM ska därför inte användas i avel då den kommer att nedärva genen i 50% av fallen. Om hästen har fått PSSM genen från båda sina föräldrar (p1/p1) kommer den att nedärva genen i 100% av fallen.

Hästar med dubbel uppsättning är ofta hårdare drabbade, samma gäller hästar som också är positiva för den MH genen (ca 1% av quarterhästarna).

Man tror att ca 10% av quarterhästarna är PSSM positiva men det är inte en rasspecifik sjukdom. Forskana säger att genmutationen uppstod i en tyngre typ av häst som levde för väldigt länge sedan, 1200-1500 år sedan. Denna gendefekt finns därför hos många olika raser, och inom alla typer av hästar –varmblod, kallblod, fullblod, med vissa varianter. Hos kallblod tex kallas sjukdomen EPSM och är vanligt särskilt hos europeiska kallblodsraser, med en prevalens av över 60% hos vissa raser i vissa studier!

Så detta är absolut inget unikt för de amerikanska stockraserna, däremot har AQHA lagt ner stora summor på att finansiera forskningen runt PSSM.

Ca 70% av de PSSM positiva quarterhästarna har typ 1 och 30% typ 2. Inom andra raser, tex varmbloden, är typ 2 vanligast och hos vissa raser, tex fjording, har endast typ 2 setts. Typ 1 är också ovanlig hos lätta raser som arab och fullblod, där man oftast ser typ 2.

Man har sett PSSM hos hästar av över 30 olika raser.

 

Inte alla hästar med PSSM får symtom, men samtidigt finns det många hästar med väldigt diffusa symptom som ingen vet är positiva och där man kanske avfärdar hästen som bråkig, arbetsovillig och liknande.

Symptomen dyker ofta upp i samband med att hästen sätts i träning men de kan dyka upp när som helst i hästens liv, även senare. Symtpomen är väldigt varierande. Det mest kända är förstås korsförlamning men långt ifrån alla hästar får det!

Symtom kan vara tex ryckningar/darrningar i musklerna, stelhet, muskelömhet, överdriven svettning diffusa hältor som ibland flyttar runt, mycket kraftiga hältor, allmänt dåligt humör eller problem i ridningen –tex att hästen är ovillig att fatta galopp eller samla sig och göra olika övningar. I riktigt svåra fall kan hästen få rena attacker där den får svårt att andras eller resa sig.

 

Eftersom det är en genetisk sjukdom finns det inget botemedel men det finns mycket man kan göra om man har en PSSM-positiv och symptomatisk häst!

 

 

Nr1 är dieten. En PSSM häst ska ha så nära nolltolerans för stärkelse och socker som möjligt. Istället ska den ha en stor andel fett i foderstaten. Man kan tänka på det som att fettet dels minskar upptaget av glucogen i musklerna och samtidigt ersätter det som bränsle. Fettet puttar ut glucogenet och blir till muskelbensin.

Många ger stora givor med olja men det finns också några enstaka färdigfoder som är speciellt utformade för PSSM hästar. Här måste jag dock höja ett varningens finger då många fodertillverkare PÅSTÅR att deras foder är bra för tex PSSM/EPSM eller fånghästar när det i själva fallet är tvärtom. Som ägare till en PSSM häst får man helt enkelt sätta sig in i hästens speciella behov och lära sig läsa innehållsförteckningar.

Extra tillskott av tex selen, E-vitamin, B-vitamin, Magnesium, aminosyror mm brukar också behövas.

 

Nr2 är motion och rörelse. En PSSM häst ska aldrig stå stilla länge på box. Lösdrift eller mycket utevistelse är att föredra. Lång igångsättning och träningspassen bör innehålla lång uppvärmning/avkylning och många vilopauser. Man måste vara lyhörd, lyssna på hästen och inte pressa den om den har ont.

Med det sagt är det många PSSM hästar som är fullt användbara både till träning och tävling.

Många upplever att dom får en helt ny häst när dom ändrar diet och tränings/motionupplägg. Men en del svarar såklart inte lika bra och både symptom och exakt optimal diet och skötsel är högst individuellt.

Enligt Molly McCue (som tillsammans med Stephanie Valberg är framstående inom PSSM forskningen) är det ca 75% av alla symptomatiska hästar som blir användbara med rätt skötsel. Ca 25% svarar inte. Och varför vissa hästar inte får symptom alls vet man fortfarande inte. Andra källor säger att ca 50% förbättras enbart med dietändring och att siffran är 90% om man ändrar både diet och motion. Det hela är fortfarande lite oklart men forskningen fortgår på PSSM och det är naturligtvis viktigt att testa, oavsett om man vill avla eller ej.

 

För PSSM typ 1 testar man enkelt med ett manprov, och för PSSM 2 testar man tillsvidare med muskelbiopsi.

 

 

 

 

Källhänvisning:

http://www.cvm.umn.edu/umec/lab/PSSM/home.html

http://www.equinews.com/article/muscle-disorder-breed-prevalence-studied

http://www.equinews.com/article/update-pssm-horses

http://www.thehorse.com Dr Molly McCue seminar 2010

Test

Du kan testa din Quarterhäst hos AQHA. http://www.aqha.com/Resources.aspx här hittar du en blankett du kan skriva ut på paneltest (HYPP, GBED, HERDA, PSSM1, MH)